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子宮內(nèi)膜未分化癌
[關(guān)鍵詞] 子宮內(nèi)膜未分化癌 EUC
【摘要】 子宮內(nèi)膜未分化癌(EUC)較罕見(jiàn),惡性度高,治療困難,預(yù)后差。
本文就EUC的發(fā)病機(jī)理、臨床診治等的研究進(jìn)展進(jìn)行了綜述。
子宮內(nèi)膜未分化癌(endometrial undifferentiated carcinoma, EUC)較罕見(jiàn)
,惡性度高,治療效果不滿意,預(yù)后差。包括小細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、大細(xì)胞型[
1],Abeler等將EUC分為小細(xì)胞/中間型細(xì)胞癌、大細(xì)胞癌[2]。小細(xì)胞癌(sma
ll cell carcinoma, SCC)屬神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤,文獻(xiàn)中也稱為內(nèi)分泌癌、燕麥細(xì)
胞癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌或小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。EUC占子宮內(nèi)膜癌的1%~1.6%[2]
,發(fā)生率極低,多為個(gè)例報(bào)道,國(guó)外報(bào)道了77例[2-16],其中小細(xì)胞癌52例,
大細(xì)胞癌25例,國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道。
1 EUC的發(fā)病機(jī)理
小細(xì)胞癌的發(fā)病機(jī)理目前尚不清楚。最初有學(xué)者認(rèn)為,它來(lái)自神經(jīng)脊的胚胎分
化或內(nèi)胚層[3,8],但這種假說(shuō)不能解釋神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤與子宮內(nèi)膜腫瘤同時(shí)
發(fā)生的現(xiàn)象。隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展及應(yīng)用,有學(xué)者提出,小細(xì)胞癌可能來(lái)源
于子宮內(nèi)膜內(nèi)未被檢測(cè)出來(lái)的罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌上皮細(xì)胞(這種細(xì)胞在子宮內(nèi)膜、
分化好的腺癌中已檢測(cè)出),由子宮內(nèi)膜癌細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞雜交形成[8],
癌形成過(guò)程中遺傳基因編碼受阻[3,8];常見(jiàn)子宮內(nèi)膜癌細(xì)胞向神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞
分化或內(nèi)胚層的多能干細(xì)胞分化,在癌中神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞和其它類(lèi)型的癌細(xì)胞同時(shí)
存在更支持這一假說(shuō),這也與惡性細(xì)胞的多能分化特性一致[3,17],如在乳腺
、唾液腺中沒(méi)有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,卻出現(xiàn)了內(nèi)分泌腫瘤[18、19]。
大細(xì)胞癌通過(guò)研究證實(shí)來(lái)源于上皮細(xì)胞[16]。
2 EUC的臨床表現(xiàn)
2.1 發(fā)病年齡 EUC的發(fā)病年齡比常見(jiàn)的子宮內(nèi)膜癌晚。除4例分別為23歲、
30歲、31歲、37歲外,余者為43~86歲,平均64歲。
2.2 癥狀 與常見(jiàn)的子宮內(nèi)膜癌患者的癥狀相似,其中陰道異常出血占首位
,其次為腹部包塊、腹疼等。小細(xì)胞癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤,偶然伴有異位激素
綜合征(ectopic hormone syndrome),也稱為副瘤綜合征(paraneoplastic syndro
mes),這是由于腫
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